242 SVENSK KIRURGI • VOLYM 81 • NR 5 • 2023 Parenteral nutrition i hemmet Grunden för all tarmsviktvård är en säker parenteral nutrition i hemmet. Långvarig parenteral nutrition är behäftad med avsevärda risker vilket återspeglas i en femårsöverlevnad omkring 60 procent i denna relativt unga patientgrupp med benign underliggande sjukdom. Detta gäller även inom väl utvecklad tarmsviktsvård2. Den vanligaste svåra komplikationen är kateterrelaterad blodinfektion. Förebyggande åtgärder och behandling av katetersepsis är väl beforskat. Centrala principer är användning av en tunnelerad singellumen kateter, i första hand via höger vena jugularis interna, att denna handhas med steril teknik av ett fåtal personer samt att den endast används till parenteral nutritionen och inte till annan infusion eller provtagning. Upprepade sepsisepisoder leder till trombos av centrala kärl och förvärrar den andra vanliga svåra komplikationen till långvarig parenteral nutrition, tarmsviktrelaterad leverdysfunktion. Brittiska riktlinjer rekommenderar att incidensen av kateterrelaterad blodinfektion ska hållas under 1 per 1000 kateterdagar. En välfungerande parenteral nutrition i hemmet är helt nödvändig för att möjliggöra återhämtning och optimering inför senare rekonstruktiv kirurgi, till exempel resektion av en enterokutan fistel. Upprepade infektioner kan försvåra optimering av en sjuk patient med risk för att rekonstruktiv kirurgi inte blir möjlig. Tillväxtfaktorterapi Tarmen är ett högaktivt endokrint organ. Bland annat utsöndras en rad faktorer av den distala tunntarmen som ökar absorptionen i den proximala magtarmkanalen genom att förlångsamma peristaltiken och verka trofiskt på slemhinnan. Den mest beforskade faktorn är glukagonliknande peptid 2 där den första agonisten, teduglutide (Revestive), godkändes för kliniskt bruk i Sverige 2012. Behandlingen är mycket effektiv när tarmsvikten är orsakad av korttarmsyndrom. Tyvärr är den kostsam, vilket begränsat användningen. Två nya preparat med längre verkningstid genomgår nu fas IIIstudier. Kirurgisk behandling av tarmsvikt Konventionell rekonstruktiv kirurgi För kirurger verksamma vid de stora internationella tarmsviktenheterna är konventionell rekonstruktiv kirurgi en stor del av verksamheten, det vill säga andra ingrepp än förlängningar och transplantationer. De konventionella operationerna syftar till att återställa normal gastrointestinal anatomi och funktion genom att rekrytera urkopplad tarm in i kontinuitet, resecera enterokutana fistlar samt reversera stomier. Ytterligare en utmaning är rekonstruktion av bukväggen som ofta också är nödvändigt vid dessa ingrepp8. Reversering av gastric bypass och konvertering av sida-tillsida anastomoser till ända-till-ända är andra åtgärder som ofta utförs vid denna typ av kirurgi9. Runt 60 procent av patienterna som genomgår denna kirurgi återfår full näringsmässig autonomi och slutar alltså helt med parenteralt stöd7. Socialstyrelsens sakkunniggrupp har uppskattat att den årliga volymen av sådan rekonstruktiv kirurgi kan vara 25–50 fall per år. Dessa siffror stämmer med de volymer som för närvarande opereras i Stockholm. Tarmförlängning Vid korttarmsyndrom är ofta den förkortade tunntarmen dilaterad. Tarmförlängningkirurgi syftar till att modellera om den korta, dilaterade tunntarmen till längre, mindre dilaterad tarm. Detta ökar tiden som tunntarminnehållet har kontakt med slemhinnan samt minskar den bakteriella överväxten som annars föreligger. Adrian Bianchi, barnkirurg vid Royal Manchester Children’s Infirmary, utvecklade 1980 den första operationen för att förlänga en kort tunntarm, den så kallade longitudinal intestinal lengthening and tapering (LILT) eller Bianchi-operationen. Denna förutsätter att de två embryonala mesenterialbladen inte ännu fusionerat så att de kan separeras. Det är tekniskt utmanande kirurgi. Heung Kim, barnkirurg i Boston, beskrev 2003 det ingrepp som nu dominerar inom fältet, serial transverse enteroplasty (STEP), där man med stapelrader på tvären skapar en 2,5 cm bred kanal vilket förlänger tarmen med 60–70 procent10. Bägge ingreppen är mycket effektiva när de utförs på selekterade pediatriska patienter. Hos vuxna har endast ett 90-tal fall av serial transverse enteroplasty rapporterats, också dessa med goda resultat11,12. Tunntarmförlängning med STEP-operationen. Samtliga stejpelrader sys sedan över. I detta fall förlängdes pats tunntarm från 41 cm till 70 cm, medan diametern minskades från 5–6 cm till 2,5 cm. Nationell högspecialiserad vård
RkJQdWJsaXNoZXIy NjAyMDA=