256 SVENSK KIRURGI • VOLYM 82 • NR 5 • 2024 Global kirurgi Atresier Esofagusatresi drabbar ungefär 1:3000-5000 födda barn och förekommer inte sällan tillsammans med andra anatomiska avvikelser, exempelvis som en del av VACTERLassociationen(fotnot1) där barnet uppvisar missbildningar i minst tre organsystem (kotpelare, anus, hjärta, trakea, esofagus, njure och extremiteter). Det finns olika former av esofagusatresi, där den vanligaste innebär att esofagus övre del slutar blint och den nedre delen är förbunden med luftvägarna via en trakeoesofageal fistel. Prenatalt kan man misstänka esofagusatresi vid förekomst av polyhydramnios, en dilaterad proximal esofagus och en underutvecklad ventrikel (PPV 50-80%). Barnen uppvisar snart efter födseln symtom såsom salivering, sväljningssvårigheter och respiratorisk påverkan. Initial handläggning inkluderar en v-sond med aktiv sug, höjd huvudända, spontanandning utan övertryck, PPI och fasta. Innan kirurgisk åtgärd blir aktuell genomgår barnen ultraljud av hjärta och urinvägar för att utesluta synkrona missbildningar, och esofagusatresin kartläggs noggrant. Timingen av operationen beror på avståndet mellan esofagussegmenten, där barn med ett kort avstånd kan opereras i nyföddhetsperioden medan man i andra fall kan behöva invänta tillväxt eller använda interponat för att uppnå ett gott kirurgiskt resultat. Operationen görs vanligen via en lateral muskelsparande thorakotomi, ibland med intraoperativ trakeoskopi vid fisteldelningen. Barn med esofagusatresi drabbas ofta av reflux som behandlas med PPI och vid behov refluxkirurgi. De har även högre risk för esosinofil esofagit, luftvägsbesvär, skolios och vingskapula, och på grund av betydande associerad morbiditet följs barnen multidisciplinärt av lungläkare, gastroenterolog och barnkirurg upp till 15 års ålder. Duodenalatresi drabbar kring 1:5000-10000 födda barn och är resultatet av en defekt rekanalisering tidigt i fosterlivet. Ungefär hälften har associerade missbildningar och drygt en tredjedel har trisomi 21. Det presenterar sig kliniskt som ett högt tarmhinder och radiologiskt ses det så kallade double bubble sign, som utgörs av luftfylld ventrikel och tarm. Det korrigeras kirurgiskt genom att anastomosera tarmen proximalt och distalt om hindret, med hög risk för anastomosstriktur och behov av kronisk dilatation. Atresier kan även uppstå i gallvägarna och leder då till en obliterering av gallvägarna. Detta resulterar i en persisterande ikterus, avfärgad avföring, mörk urin och förhöjt konjugerat bilirubin. Operation av gallvägsatresi är ett omfattande ingrepp varvid leverns undersida exponeras och tunntarm sys mot porta hepatis för att möjliggöra gallavflöde, den så kallade Kasai-operationen. Även om operationen är lyckad finns risk för progressiv destruktion av kvarvarande gallgångar och dessa barn kan då bli föremål för levertransplantation. En annan missbildning som kan uppstå i gallvägarna är koledokuscystor. De klassificeras enligt Todani klass I-V beroende på utseende och lokalisation. Koledokuscystor medför en ökad risk för gallgångsmalignitet, framförallt vid typ I eller IV. Symtom som kan uppstå hos barn med koledokuscystor är kolestas, pankreatit och buksmärtor. De kan även ha ett mer akut förlopp med perforation. Om möjligt handläggs dessa patienter konservativt under utredningen som omfattar kartläggning med ultraljud eller MR. Vid operationen receseras koledokus och kontinuitet återställs med en hepatiko-jejunostomi. Anorektala missbildningar Markus föreläsning berörde även anorektala missbildningar, som drabbar cirka 40 barn (1:2 500) varje år i Sverige. Dessa kan förekomma som en del av VACTERLMissbildningskirurgi En av KIRUBs mest välbesökta föreläsningar under kirurgveckan gavs av barnkirurgen Markus Almström på temat kirurgisk behandling av medfödda missbildningar. Eftersom detta inte är något som majoriteten av oss exponeras för dagligdags, var föreläsningen både inspirerande och utbildande. Föreläsningen innehöll hela spektrumet från högspecialiserade ingrepp till akuta barnkirurgiska tillstånd som varje allmänkirurg bör känna till. Sofia Dahlberg, sofia.dahlberg@kirub.se Markus Almström.
RkJQdWJsaXNoZXIy NjAyMDA=