Svensk Kirurgi 6-15

318 SVENSK KIRURGI • VOLYM 73 • NR 6 • 2015 Referat Kirurgveckan B injurebarkscancer (på engelska adrenocortical carcinoma eller ACC) är en utomordentligt aggressiv, men lyckligtvis mycket ovanlig, endokrin tumör. Incidensen uppskattas till cirka 0,5–2 per miljon invånare. Sällsyntheten av denna tumör bidrar till att vår kunskap om diagnostik och behandling är mycket begränsad. Årets Per-Ola Granberg-föreläs- ning med titeln A drenocortical car- cinoma – risk stratification based on genetic factors and improved survival based on radical surgery (binjurebarks- cancer – riskstratifiering baserad på genetiska faktorer och förbättrad överlevnad som bygger på radikal kirurgi) hölls av dr Radu Mihai. Dr Mihai anses vara en av Europas främ- sta experter på ACC. Han är född i Rumänien och jobbar som c onsultant endocrine surgeon vid Oxford Univer- sity Hospitals NHS Trust (Storbri- tannien). Dr Mihai belönades 2008 med titeln Hunterian Professor of Sur- gery av Royal College of Surgeons . Aktuell forskning Liksom andra binjuretumörer (fram- för allt feokromocytom) har forskning under de senaste åren bidragit till att vi idag har mycket bättre förståelse av de molekylära förändringar som finns i binjurebarkcancer. Transkriptom- studier visar att ACC kan delas in i två olika typer beroende på vilka gener som uttrycks. Expression av två gener (BUB1N och PINK1) verkar korrelera mycket väl med prognosen. Dessutom har olika grupper identi- fierat olika miRNA som korrelerar bra med överlevnaden. Utöver detta verkar tumörer som visar övermety- lering av genomet ha sämre prognos än andra tumörer. Allt detta har dock än så länge inte lett till etablerad kli- nisk användning. Förklaringen kan bland annat vara att resultaten inte har bekräftats av andra forskare och att metoderna inte är tillgängliga för så många samt att dessa forskningsre- sultat inte är kända hos kliniker. En del av de identifierade gene- tiska förändringarna skulle kunna leda till nya behandlingsmetoder. För att kunna erbjuda neoadjuvant behandling vore det optimalt att veta innan en operation, vilka gene- tiska förändringar som finns. Detta skulle dock betyda att man skulle behöva ta en biopsi, något som anses vara kontraindicerat vid misstänkt ACC av de flesta endokrinkirurger. Och visst verkar det finnas en del återkommande genetiska och epi- genetiska förändringar. Dock visar många tumörer engångsförändringar. De sistnämnda bidrar sannolikt till att vi inte har identifierat någon bra onkologisk behandling eftersom alla tumörer reagerar på olika sätt på de existerande behandlingarna. Behandling I dagsläget är det fortfarande kirurgi som är den viktigaste behandlingen av ACC. Radikalt opererade patien- ter kan ha en bra prognos. I Storbri- tannien opererar dock majoriteten av sjukhus där ACC opereras, bara Binjurebarkscancer – en ovanlig endokrin tumör Binjurebarkscancer är en mycket ovanlig endokrin tumör, där få kirurger lyckas få någon större personlig erfarenhet. SFEK hade glädjen att vid Kirurgveckan i Örebro kunna presentera dr Radu Mihai, en av Europas främste experter på området, som föreläsare. OLIVER GIMM oliver.gimm@regionostergotland.se Linköping