Svensk Kirurgi nr 3-19

122 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 3 • 2019 med ARM. För HD finns det ingen evidens för nyttan av sådan behand- ling. Då det dock ofta, på grund av ursprunglig innervationsstörning, kvarstår en hög vilotonus i analka- nalen, kan HD-gruppen ha hjälp av upprepad injektion av botulinumt- oxin i sin kvarlämnade IAS. Sakral nervstimulering SNS har under senare år haft vissa framgångar på barn med HD och ARM – små studier dock. Antegrada lavemang (ACE) Anläggande av appendicostomi (malone-fistel) eller chaitknapp till caecum för antegrada lavemang, är en ofta välfungerande regim som ger patienterna en säkrare analfunktion och ökad frihet att själva klara sina toalettbestyr. En minimal tarmöpp- ning, eller en Chait-knapp, upplevs oftast socialt lättare att acceptera än en permanent stomi. Neosfinkter/Sfinkterplastik Att återskapa en sfinkter med ”redo” eller att skapa en neosfinkter med en gracilisplastik, fritt palmaris-longus- transplantat eller en artificiell sfinkter kan i sällsynta fall vara ett alternativ för patienter där inget annat fungerat och där stomi känns oacceptabelt för patienten. Permanent stomi För vissa patienter fungerar inget av ovanstående alternativ och då är en permanent stomi ett alternativ för att förbättra patientens vardag. Patien- terna är dock ofta bukopererade flera gånger och kan ha multipla ärr vilket gör att ingreppen ofta kan vara tek- niskt utmanande. Vem ska sköta patienten? De patienter som har problem upp i vuxen ålder, är ofta de med mer komplicerade missbildningar och som har andra synkrona missbild- ningar, ibland också kopplade till kognitiva handikapp. Detta ställer stora krav på kirurgen. I våra ögon behöver den som ska sköta dessa patienter både en barnkirurgisk såväl som en kolorektalkirurgisk skolning. Utöver detta behövs ett multidisci- plinärt team med personer som är väl förtrogna med de problem som finns kring dessa patientgrupper: tarm-/ uroterapeut, gynekolog, urolog, samt gastroenterolog och kurator. Mottagningsbesöken kräver ofta längre avsatt tid. Många ungdomar och vuxna bär dessutom på trauma- tiska upplevelser från tidig behand- ling. Teamet behöver slutligen ha en vana att samarbeta kring habilitering och på distans tillsammans med hemortssjukhuset. De utrednings- modaliteter som kan behövas till- gängliga är: 3D-ultraljud, anorektal manometri, EMG, MRT, defeko- grafi och colonscintigrafi. Specialenheter Med anledning av ovanstående är det vår klara uppfattning att omhänderta- gandet av vuxna med ARM och HD skall ske på speciella mottagningar, som om möjligt bör vara kopplade till bäckenbottencentra. Överföringen (transition) till en sådan mottagning ska ske med automatik då patienten uppnår vuxen ålder. I dagens läge finns sådana mottagningar i Uppsala samt i Malmö-Lund. I Stockholm har man organiserat en överförings- mottagning till motilitetsenheten på Karolinska sjukhuset, som sedan vid behov samarbetar med verksamheter på Karolinska Huddinge, Danderyd, SÖS och Ersta genom uppkoppling till en videolänkad bäckenbotten- grupp.  Referenser 1. Endo et al, Analysis of 1992 patients with anorectal malformations over the past two decades in Japan. Steering committee of Japanese Study Group of Anorectal Ano- malies. J Pediatr Surg 1999;34:435-441 2. Bradnock TJ et al, Hirschsprung’s disease in the UK and Ireland: incidence and anoma- lies. Arch Dis Child, 2017;102(8):722-727 3. Danielson J et al, Outcome in adults with anorectal malformation in relation to modern classification - Which patients do we need to follow beyond childhood? J Pediatr Surg 2017;52(3):463-468 4. Granström L et al. Increased Risk of Inflammatory Bowel Disease in a Popula- tionbased Co-hort Study of Patients With Hirschsprung Disease. J Pediatr Gastroen- terol Nutr 2018 Mar;66(3):398-401 5. Gustafson E, Larsson T, Danielson J. Controlled outcome of Hirschsprung´s disease beyond adolescence: A single center experience. Pediatr Surg Int 2018 Nov. 20 doi: 10.1007/s00383-018-4391-5 [Epub ahead of print] 6. Bjørnland K et al A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease. J.pediatric Surgery Study Consortium, 2017. J Pediatr Surg 1017;52(9):1458-1464A 7. Löf Granström A et al. Adult Outcomes After Surgery for Hirschsprung's Disease, Evaluation of Quality of Life and Bowel Function. J Pediatr Surg 2015;1865-9 8. Gunnarsdóttir A et al. Quality of Life in Adults Operated On for Hirschsprung Disease in Childhood. J podiatry gastro- enterol nutri 2010; 51:160-166 9. Danielson J et al. Persistent fecal incon- tinence into adulthood after repair of anorectal mal-formations. Int J Colorectal Dis. 2018 Dec 28. Doi 10.1007/s00384- 018-018-3220-6 [-pub ahead of print] Nyfött barn med anorektal missbildning. Översiktsartikel