Svensk Kirurgi nr 3-19

121 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 3 • 2019 aganglionär tarm. Om IAS inte helt kan undvaras har man under årens lopp prövat många metoder som på olika sätt förhåller sig till anorek- tum. Den idag vanligaste metoden är transanal endorectal pullthrough, inte olik Altemeirs operation. Vid ARM gjordes initialt en pullthrough av distalt rektalsegment till en neo- anus vars läge bestämdes lite ad hoc genom uppskattning av den troliga platsen i perineum. På 80-talet för- bättrades resultaten genom en nyut- vecklad metod – PSARP (posterior sagital ano recto plasty). Med den då nya metoden kunde en exakt ana- tomi erhållas av bäckenbottens struk- turer efter att man helt sonika klyvt upp dess strukturer i medellinjen för att sedan försluta dem till rätt plats under ögats kontroll. Funktion hos vuxna Patientens framtida tarmfunktion avgörs till stor del av den underlig- gande missbildningens svårighets- grad och komplexitet. Många vuxna patienter med ARM ansågs i tidigare studier ha levt med en tillfredstäl- lande anal funktion, men senare studier har visat på sämre resultat (Tabell 1). En svensk studie av utfal- let av ARM i vuxen ålder publice- rad 2017 3 visade att elva procent av patienterna hade permanent stomi och att 50 procent av resterande patienter hade fekal inkontinens. Även patienter med HD har his- toriskt uppfattats ha en bra funk- tion i vuxen ålder. I samband med att fler studier publicerats har det dock framkommit att detta inte är med sanningen överensstämmande. Patienterna har problem med både förstoppning och anal inkontinens (se Tabell 2). Det har även visat sig att patienter med HD har en avse- värt större risk att insjukna i IBD 4 . Stort uppföljningbehov Den viktigaste frågan är givetvis hur dessa problem påverkar patienterna i deras vardagliga liv. I uppföljningar av både ARM 3 och HD 5 patienter opererade i Uppsala jämförde man utfallet med friska kontrollpersoner. Det framkom då att den anala funk- tionen, trots stora coping-mekanis- mer, har en påtagligt menlig inverkan på patienternas liv (Figur 1). I dessa studier framkom även att patienterna mycket sällan har någon kontakt med sjukvården då de har en känsla av att det inte finns någon hjälp att få. Detta indikerar starkt att det finns behov av en strukturerad uppfölj- ning hos specialiserade enheter med intresse för problemen. Flera andra nordiska studier har visat liknande mönster för HD-patienter 6,7,8 Behandlingsalternativ Den sena behandlingen av båda till- stånden är likartad varför de här pre- senteras tillsammans: Konservativ regim Patienterna har sällan remitterats till någon medicinsk instans med kun- skap om deras specifika problem efter avslutad kontakt med sin ursprung- liga barnkirurgiska klinik och därför saknas det ofta en optimerad konser- vativ regim. I en Uppsalastudie 9 på ARM-patienter med stora fekala kon- tinensproblem framkom att 10/18 inte hade någon konservativ medi- cinering alls. Många patienter kan få förbättrad livskvalitet med enkla åtgärder som till exempel bulkmedel, motorikstimulerande läkemedel eller transanal irrigation. Resektion av mucosaprolaps ARM-patienter drabbas relativt ofta av mucosaprolaps som behöver åtgär- das kirurgiskt. Val av metod bör ske varsamt med tanke på risken att ytter- ligare försämra en problematisk anal kontinens. Injektionsbehandling Perianal injektionsbehandling har visat sig kunna förbättra kontinen- sen hos högt selekterade patienter Författare Antal Normal Bra Rimlig Dålig patienter Nixon et al 1977 47 15 % 62 % (bra/rimlig) * 23 % Hassink et al 1993 58 0 % 36 % 43 % 21 % Rintala et al 1994 33 0 % 18 % 54 % 27 % Tabell 1. Rapporterad fekal kontinens hos vuxna ARM patienter äldre studier. Författare Antal patienter Ålder vid studien Förstoppning Fekal inkontinens Heikkinen (1997) 100 33 (24–38) 1 % 9 % Jarvi (2010) 92 43 (36–51) 30 % 14 % Ieiri (2010) 42 33 (19–55) 33 % 17 % Danielson (2018) 69 38 (22–58) 24 % 7 % Tabell 2. Rapporterad incidens av förstoppning och fekalinkontinens. Figur 1. Den anala funktionens inverkan på dagligt liv, socialt liv och förmågan att åka på semester uppdelat på Komplicerad ARM, Enklare ARM, HD samt friska ålders- och köns- matchande kontroller. Översiktsartikel