Svensk Kirurgi nr 4-19

210 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 4 • 2019 Kongenital missbildning Gallblåseagenesi är en ovanlig kon­ genital missbildning med en incidens på 10–65 per 100000. I kliniska stu­ dier har en incidens på 0,007–0,0027 procent uppnåtts, medan obduk­ tionsbaserade studier erhållit en inci­ dens på 0,04–0,13%. Det första fallet är beskrivet 1701 av Lemery. Bakjoursfallet del 2 Svar på bakjoursfallet Operationsbeslut Beslut tas om laparoskopisk exploration. Peroperativt konstateras att appendix till stora delar är flegmonös, men faktiskt gangränös i toppen – dock utan perforation. Leverbädden inspekte­ ras och man kan då även bekräfta att patienten har en gallblåseagenesi. (Fig, bild på leverbädden). Glatt förlopp Postoperativt förbättras patientens kliniska bild avsevärt och han kan skri­ vas ut till hemmet dagen efter operationen. Han erhöll ytterligare en dos antibiotika postoperativt. Pojken och familjen informerades noggrant att han nu varken har någon blindtarm eller gallblåsa att vara orolig för i fram­ tiden. CT-buk kan inte påvisa någon gallblåsa. Gallblåseagenesi Den akut sjuka pojken i bak- joursfallet hade som bifynd gallblåseagenesi, en ovanlig kongenital missbildning. Författarna till bakjoursfallet ger mer information om detta tillstånd nedan. Bakkjoursfallet del 3 Klassifikation Kliniskt delas gallblåseagenesi in i tre grupper efter presentationsmönster: 1. Hos barn med multipla fetala ano­ malier (som Fallots tetralogi och lungagenesi), 15–16 procent. 2. Asymtomatisk (incidensfynd vid operation för annan orsak), 35 procent. 3. Symtomatisk, 50 procent. Tillståndet är vanligare hos kvinnor (ratio 3:1) och presenterar sig typiskt vid 20–40 års ålder. Patogenes Lever, gallblåsa och gallvägar börjar utvecklas tidigt under fjärde gesta­ tionsveckan som en ventral utväxt CHARLOTTE-JOSÉPHINE MELÉN Mora charlottejosephine.melen@regiondalarna.se JOHANNA ÖSTERBERG Mora johanna.osterberg@regiondalarna.se