Svensk Kirurgi nr 4-19

211 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 4 • 2019 från den kaudala delen av framtarmen. Denna hepatiska diver­ tikel delas härefter i två delar, där den ena bildar levern och den andra gall­ blåsa och ductus cysticus. Vid den sjunde gestations­ veckan sker en vakuolise­ ring, varvid en lumen i gall­ blåsa och cysticus utvecklas. En misslyckad utveckling i något skede av denna pro­ cess leder till gallblåseage­ nesi. Symtom Symtomen visar sig i form av gallvägskolik (54%), dyspepsi (34%) och/eller ikterus (27%). Orsaken till koliksmärtorna är okänd, även om vissa av fallen har associerats till en dysfunk­ tion av Sphincter Oddi. Diagnostik Eftersom det inte finns några symtom som kan urskilja tillståndet från gall­ stenssjukdom, har de flesta fallen his­ toriskt sett först blivit diagnosticerade peroperativt. Misstanke bör resas vid avsaknad av någon av komponenterna i WES- triaden (visualisering av gallblåseväg­ gen, slagskugga från konkrement och den akustiska skuggan) eller avsaknad av double-arc skugga vid ultraljuds­ undersökning. En kontraherad och skrumpen gallblåsa som ofta ses vid kronisk cholecystit bör också initiera vidare radiologisk utredning innan beslut om operation då man inte säkert kan utesluta en agenesi vid detta fynd. Det finns en utredningsal­ goritm framställd av Malde, som kan användas vid misstänkta fall (fig 1). Det är viktigt att så många av dessa patienter som möjligt blir diag­ nosticerade radiologiskt då man har visat ökad frekvens av iatrogena gall­ gångsskador och efterföljande morbi­ ditet vid gallkirurgi. Vid peroperativt ”en passant” fynd rekommenderas att Figur 1. Utredningsalgoritm. man av samma anledning undviker exploration av gallvägarna utan istäl­ let gör en radiologisk undersökning efteråt. Behandling Behandlingen vid påvisad agenesi och gallkramper är konservativ med läke­ medel som relaxerar glatt muskulatur (t.ex . Spasmofen vid behov). Vid ute­ bliven effekt och uttalade besvär kan sphincterotomi utföras. Sammanfattning Gallblåseagenesi är ett ovanligt till­ stånd som kan orsaka differentialdi­ agnostiska bekymmer då symtom och ultraljudsundersökning kan misstas för kronisk kolecystit. Misstanke bör resas vid utebliven komponent i WES-triaden, om ultra­ ljud visar en ”kontraherad, skrumpen gallblåsa” eller om gallblåsan inte kan visualiseras alls. Man bör då gå vidare med annan radiologi som MRCP eller CT för att undvika onödiga ope­ rationer med risk för iatrogen gall­ gångsskada.  Referenser 1. Malde S: Gallbladder agenesis diagnosed intra-operatively: a case report. J Med Case Reports 2010;4:285 2. Kasi P et al : Gallbladder Agenesis. Case Rep in Gastroenterol 2011;5:654-662 3. Tagliaferri E et al: Agenesis of the Gall­ bladder: Role of Clinical Suspicion and Magnetic Resonance to Avoid Unneces­ sary Surgery. Case Rep in Gastroenterol 2016;10:819-825 4. Ulfig N: Embryologi-en kortfattad läro­ bok. Studentlitteratur 5. MacDonald FR et al: The WES triad-a specific sonographic sign of gallstones in the contracted gallbladder. Gastrointest Radiol 1981 Jan 15;6(1):39-41 6. Jackson RJ et al: Agenesis of the gallblad­ der. A cause of false-positive ultrasono­ graphy. Am Surg 1989 Jan;55(1):36-40. 7. Bennion RS: Agenesis of the gallbladder without extrehepatic biliary atreisa. Arch Surg 1988 Oct;123(10):1257-60 8. Bianco G et al: Gallbladder agenesis: A case report and brief review. Ann Hepato­ biliary Pancreat Surg 2018;22:292-295. Bakkjoursfall del 3