267 SVENSK KIRURGI • VOLYM 81 • NR 5 • 2023 Referat Kirurgveckan ultraljud, cytologi och kalcitonin-värden. Vid höga kalcitoninvärden kan patienten presentera sig med diarré som debutsymtom. Familjär medullär tyreoideacancer Familjär medullär tyreoideacancer ingår i multipel endokrin neoplasi typ 2-syndromet (MEN-2), som orsakas av mutationer i RET protoonkogen. Det är en autosomalt dominant ärftligt sjukdom med hög penetrans. Medullär tyreoideacancer kan vara associerat med bland annat feokromocytom. Knölar i sköldkörteln presenterar sig ofta bilateralt och multicentriskt. Profylaktisk total tyreoidektomi i barndomen är fördelaktigt och timing styrs av den specifika RET-mutationen. Kirurgi är det enda sättet att bota medullär tyreoideacancer. Total tyreoidektomi och central lymfkörtelutrymning är standardbehandling, liksom terapeutisk lateral lymfkörtelutrymning vid klinisk sjukdom lateralt på halsen. Vid avancerad sjukdom finns plats för extern strålbehandling och tyrosinkinashämmare. Preoperativ diagnostik – en utmaning Patienter med medullär tyreoideacancer utan lymfkörtelspridning når upp till 100 procent biokemisk bot efter kirurgi, vilket korrelerar med 97,7 procent tio års överlevnad. Däremot når patienter med lymfkörtelspridning 27 procent biokemisk bot efter primär kirurgi plus en extra 13,5 procent efter upprepad kirurgi1. Tidig och rätt kirurgisk behandling av medullär tyreoideacancer kan förbättra resultaten och överlevnad. Ultraljud och cytologi Att lita på sedvanlig preoperativ utredning av en knöl i tyreoidea för att upptäcka medullär tyreoideacancer är inte optimalt. Med preoperativt ultraljud klassas cirka 50 procent av knölar med medullär tyreoideacancer som hög risk och cytologi identifierar cirka 50 procent av medullär tyreoideacancer korrekt. Gensekvensering av finnålsbiopsi-material är under validering och kan identifiera upp till 100 procent korrekt2. Kalcitonin Screening av serumkalcitonin kan hjälpa till att identifiera patienter under utredning för en tyreoidea knöl med risk för medullär tyreoideacancer. På grund av diskutabel lågt positivt prediktivt värde och dålig kostnadseffektivitet saknas internationell konsensus angående screening. Till skillnad från Sverige anbefalles i Norge serumkalcitoninscreening av alla patienter som genomgår tyreoideakirurgi. På Haukeland Universitetssjukhus gjorde man screening under år 2015–16 på 1450 patienter som remitterades för utredning av knöl i tyreoidea. Av patienter hade tre procent förhöjda kalcitonin värden. I den gruppen diagnostiserades efter operation medullär tyreoideacancer i 16 procent och C-cellshyperplasi i 13 procent. Sextiofem procent av patienten opererades inte på grund av normaliserade värden vid kontroll, vilket i de flesta fall berodde på spontan reduktion, graviditet, antikroppar eller paus av PPI medicinering. En andra utmaning – planering och operationsstrategi Lymfkörtelspridning är en viktig riskfaktor för lokoregionalt recidiv och cancerspecifik överlevnad. Serumkalcitonin korrelerar med tumörstorlek, lymfkörtelspridning och fjärrmetastasering. Olika internationella riktlinjer rekommenderar att överväga profylaktisk ipsilateral och eventuellt kontralateral lateral lymfkörtelutrymning beroende på kalcitoninnivåer. En retrospektiv populationsbaserad kohortstudie från Norge visade dock ingen korrelation mellan kalcitoninvärde och förekomsten av laterala lymfkörtelmetastaser. Däremot var extratyreoidal växt samt icke normaliserade kalcitoninvärden postoperativt relaterat till laterala lymfkörtelmetastaser3. Selektera för lymfkörtelutrymning En mer omfattande operation med lymfkörtelutrymning vid medullär tyreoideacancer ökar risken för komplikationer, nervskador ökar från två till 14 procent och hypokalcemi från 19 procent till 31 procent4. Det finns Katrin Brauckhoff och Maria Annebo (ordförande SFEK, 2021–2023).
RkJQdWJsaXNoZXIy NjAyMDA=