Svensk Kirurgi nr 6-17

305 SVENSK KIRURGI • VOLYM 75 • NR 6 • 2017 Mesenterialkärlssjukdomar öppen och endovaskulär kärlkirurgisk expertis (Rek Klass I, Evid C). Non-ocklusiv mesenteriell ischemi Non-ocklusiv mesenteriell ischemi (NOMI) definieras som ett hypo­ perfusions syndrom där intestinal ischemi utvecklas trots att mesente­ rialartärerna är öppetstående. Det orsakas av mesenteriell vasokonstrik­ tion sekundärt till hjärtsvikt, vaso­ konstringerande mediciner, hypo­ volemi eller ökat intra-abdominellt tryck. Det finns sju typiska kliniska scenarier (se faktaruta). Diagnostik Diagnostiken bör huvudsakligen baseras på klinisk misstanke (Rek Klass IIa, Evid C) och angiografi är den mest tillförlitliga metoden för att verifiera diagnosen (Rek Klass IIa, Evid C). Fyra klassiska radiologiska tecken för att diagnostisera mesente­ riell vasospasm är 1. Avsmalning av avgångarna av multipla grenar av SMA. 2. Alternerande dilatation och avsmalning av mesenterika grenar ( the string of sausages sign ) 3. Spasm av de mesenteriella artär­ arkaderna 4. Reducerad/utebliven kontrastfyll­ nad av tarmväggskärl. Reflux av kontrast ut i abdominella aorta har också beskrivits. Prevention och behandling Patienter med kända risk faktorer för intra-abdominell hypertension/abdo­ minellt kompartment syndrom ska monitoreras med buktryck för att för­ hindra NOMI (Rek Klass I, Evid B). Patienter med misstänkt NOMI ska undersökas för förekomst av poten­ tiellt behandlingsbara mesenterial­ artärstenoser (Rek Klass I, Evid C). Patienter med buktryck >12 mmHg ska behandlas medikamentellt för att förhindra ACS och NOMI (Rek Klass I, Evid B). Patienter med ACS (buktryck >20 mmHg + nyutvecklad organsvikt), ska genomgå dekom­ pressiv laparotomi för att förhindra NOMI (Rek Klass I, Evid B). Patien­ ter med livshotande NOMI ska om möjligt tas till operationssal med möjlighet för både öppen och endo­ vaskulär kärlkirurgi för angiografi med eventuell stentning av stenoser och intra-arteriell kontinuerlig infu­ sion av vasodilaterande läkemedel och/eller tarmresektion (Rek Klass I, Evid C). Mesenterialvenstrombos Diagnostik Att på kliniska grunder diagnostisera ett insjuknande i mesenterialvenst­ rombos är mycket svårt på grund av ospecifika symtom. Patienter med flera riskfaktorer för ventrombos och som tidigare haft djup ventrom­ bos kan vägleda klinikern. CT med intravenös kontrast med bildtagning i portafas kan diagnostisera mesente­ rialvenstrombos med hög precision. Diagnostiken skärps om inremitte­ rande frågar efter tarmischemi och då ska en tre-fas CT (CT bilder utan kontrast, arteriell fas, venös fas) utfö­ ras (Rek Klass I, Evid B). Behandling Förstahandsterapi hos patienter med akut mesenterialvenstrombos utan peritonit är fulldos heparinbehand­ ling (Rek Klass I, Evid C). Misstanke om intestinalt gangrän ska kvarstå tills buksmärtorna gått i total reg­ ress (Rek Klass I, Evid C). Livslång antikoagulations-behandling är indi­ cerad vid påvisad trombofili, recidiv av ventrombos och icke-reversibla predisponerande sjukdomar, medan patienter med reversibla orsaker till mesenterialvenstrombos som exem­ pelvis trauma, infektion och pan­ kreatit, ska behandlas med antikoa­ gulation i sex månader (Rek Klass I, Evid B). Tarmresektion kan vara livräddande och görs vid transmural infarcering. Behov av tarmresektion finns dock endast hos en minoritet av patienterna och infaller vid tre olika tidpunkter i förloppet: Vid inkom­ sten till sjukhuset med redan utveck­ lad peritonit, efter svikt på hepa­ rinbehandling inom några veckor samt efter utveckling av tarmstriktur efter flera månader-år. Endovasku­ lär behandling med eller utan lokal trombolys är lovande behandlings­ modalitet men evidens saknas ännu för att kunna ge stöd för rekommen­ dation i detta avseende. Utvärdering av riskfaktorer Eftersom utredning av riskfaktorer påvisar att 80 procent av patienter med mesenterialvenstrombos har pre­ disponerande faktor(er) ska utredning utföras. Förekomst av abdominell cancer, inflammatorisk (tarm)sjuk­ dom eller myeloproliferativa sjukdo­ mar (blodmaligniteter) skall uteslutas (Rek Klass I, Evid B). Koagulations­ utredning med blodprov bör utföras och innefattar testning av förvär­ vad trombofili som JAK2 mutation, lupus antikroppar, kardiolipin anti­ kroppar, och nedärvd trombofili som Faktor V Leiden mutation (Aktiverad Protein C resistens), Protrombin gen mutation, Protein C brist, Protein S brist, Anti-Trombin III brist (Rek Klass IIa, Evid C). I systematiska översikter med poolad sammanställ­ ning av många studier förekommer JAK2 mutation, Faktor V Leiden mutation och protrombin gen muta­ tion i 14, nio respektive sju procent av fallen 2 . Förekomst av JAK2 muta­ tion är diagnostiskt för myeloprolife­ rativa sjukdomar som polycythemia vera eller essentiell trombocytos, och är en viktig predisponerande faktor för mesenterialvenstrombos. Fynd av JAK2 mutation skall föranleda remiss till hematolog för benmärgsbiopsi och handläggning. FAKTARUTA Sju typiska kliniska scenarier för non-ocklusiv mesenteriell ischemi 1. Svår hjärtsvikt som kräver massivt inotropt stöd och/eller ballongpump i aorta. 2. Efter hjärtkirurgi. 3. Hypovolemi efter dialys eller brännskada. 4. Abdominellt kompartment syndrom (ACS). 5. Intestinal hypoperfusion efter aortadissektion. 6. Kolonischemi efter kirurgi för aortaaneurysm, särskilt ruptur. 7. Svår sepsis.