Svensk Kirurgi nr 3-19

132 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 3 • 2019 Nya riktlinjer Mucocele appendix Neoplasier i appendix är ovanliga och upptäcks oftast en passant. Mucinösa appendixneoplasier utgår vanligen från mucocele appendix. Mucocele appendix ses i cirka 0,2–0,3 procent av alla appendektomier och klassifice- ras histologiskt i låg- eller höggradiga neoplasier. Risken med mucinösa appendixneoplasier är ruptur med spridning av mucinbildande epithe- liala celler fritt ut i bukhålan. Över tid kan det leda till dissemination av mucin intraperitonealt och därmed utveckling av pseudomyxoma perito- nei (PMP). Pseudomyxoma peritonei Idag är standardbehandlingen för patienter med PMP cytoreduktiv kirurgi (CRS) och hyperterm intra- peritoneal cytostatikabehandling (HIPEC). Ingreppet i sig är förenat med ökad morbiditet, vilket är rela- terad till tumörbörda och omfattning av kirurgin. Långtidsöverlevnad för dessa patienter är god, med en för- väntad femårsöverlevnad på cirka 88 procent 1 . LAMN Majoriteten av PMP utgår från low- grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN). Riskfaktorer för PMP-utveckling vid LAMN är ruptur, förekomst av extra appendiceal mucin (EAM) eller extra appendiceala celler (EAC). En sammanställning av sex olika studier baserade på ovan nämnda riskfakto- rer och risk för PMP-utveckling har utförts. Den visar att cirka en procent av patienterna utvecklar PMP vid en icke perforerad LAMN utan EAM eller EAC och cirka fem procent av patienterna får PMP vid rupture- rad LAMN med extra appendicieal mucin. Förekomst av EAC leder till att så många som 30 procent av patienterna utvecklar PMP, det vill säga en disseminerad sjukdom 2-7 . Majoriteten av patienterna fick reci- div inom de första två åren. Tiselius et al visar i en studie, med en medi- anuppföljningstid på fem år, att ett etablerat radiologiskt uppföljnings- program av patienter med LAMN med riskfaktorer är tillräckligt för att upptäcka recidiv 2 . Stadieindelning av LAMN Numera stadieindelas LAMN enligt TNM version 8 klassifikation 10 , där Tis innebär acellulär mucin eller mucinös epitel begränsad till mus- kularis propria och vid R0 resek- tion är patienten färdigbehandlad. T1-2 är inte applicerbar på LAMN. T3 innebär invasion i subserosa eller mesoappendix, T4a acellulär mucin/ neoplastiska celler på serosan eller mesoappendix och T4b acellulär mucin/neoplastiska celler på närlig- gande organ. Rekommendationer för uppföljning av appendixneoplasier – LAMN, HAMN och adenocarcinom Svenska Peritonealcancer Gruppen (SPCG) bestående av Lana Ghanipour, Helgi Birgisson, Peter Cashin, Gabriella Jansson Palmer, Ingvar Syk, Jenny Brändstedt, Dan Asplund, Torbjörn Swartling, Wilhelm Graf har precis kommit ut med nya riktlinjer för uppföljning av appendixneoplasier. Här presenteras riktlinjerna. LANA GHANIPOUR Uppsala lana.ghanipour@akademiska.se