Svensk Kirurgi nr 3-19

133 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 3 • 2019 Uppföljningsprogram Det har inte funnits något nationellt uppföljningsprogram för patienter med LAMN tidigare. Syftet med ett standardiserat uppföljningsprogram är att tidigt upptäcka PMP-utveck- ling och nå förbättrad överlevnad och lägre morbiditet. Svenska peritone- alcancergruppen har sammanställt ett nationellt behandlingsprogram baserat på ett antal olika studier 2-7 för patienter med LAMN. Förutsättningen för dessa rekom- mendationer är: - korrekt ställd histopatologi där hela appendix ska undersökas med avse- ende på förekomst av perforation, EAM eller EAC - baseline-radiologi utan påvisad dis- seminerad sjukdom - peroperativt ingen kvarlämnad mucin lokalt i höger fossa i samband med appendektomin och samtidigt säkerställande av att mucin ej före- kommer på andra lokaler intraperi- tonealt Utredning Baseline-radiologi med CT-buk och provtagning med tumörmarkörer (CEA, CA19-9, CA125, CA72-4, CA153) rekommenderas för samt- liga patienter för att utesluta PMP- utveckling. Då synkrona kolorektala neoplasier ses i 13 procent av patien- ter med appendixneoplasier rekom- menderas även koloskopi 8 . Beroende på den ökade risken för PMP-utveck- ling vid förekomst av EAM och EAC rekommenderas tätare kon- troller. Då risken är betydligt större Histopatologi Uppföljning Baseline för alla CT-buk + tumörmarkörer Koloskopi HIPEC-MDK Icke perforerad, R0 Färdigbehandlad Perforerad utan extraappendiceal mucin eller celler CT-buk + tumörmarkörer 1 år och 3 år postoperativt Perforerad med extraappendiceal mucin CT-buk + tumörmarkörer 1 år, 3 år och 5 år postoperativt Perforerad med extraappendiceala celler CT-buk + tumörmarkörer Ev MR-buk Var 6:e månad upptill 2 år, därefter 3 år, 4 år och 5 år postoperativt Tabell 1. Rekommenderat uppföljningsschema för patienter med LAMN och HAMN. Bild 1. CT-buk hos patient med pseudo- myxoma peritonei. vid förekomst av neoplastiska celler utanför appendix rekommenderas i vissa fall vid stegrade tumörmarkö- rer och normal CT vidare utredning med MRT-buk, för att visualisera mucinimplantationer. Laparoskopi kan även övervägas men har inte någon plats vid uppföljningen med tanke på risken för iatrogena skador som kan uppstå peroperativt. Vi rekommenderar vidare att alla fall med LAMN dras på MDK. Patien- terna bör också gärna remitteras till ett HIPEC-center där man handhar patienter med perforerad LAMN för bedömning och registrering inför framtida forskning. Kirurgi Risken för regional lymfkörtelmetas- tasering vid mucinösa appendixne- oplasier är mycket låg och en utvid- gad högersidig hemikolektomi eller ileocekalresektion för lymfkörtelsta- tus ger ingen överlevnadsvinst jäm- fört med enbart appendektomi 9 . Histopatologiskt radikalt excide- rat icke perforerad LAMN efter en appendektomi anses färdigbehandlad. Detta förutsatt att baseline-radiologi med CT-buk inte visar disseminerad sjukdom. Vid fall med icke radikal LAMN i resektionsranden kan kom- pletterande kirurgi med reresektion av cekalpolen alternativ ileocekalre- sektion bli aktuell. Adenocarcinom och Gobletcells cancer i appendix Bild 2. Patient med rupturerad LAMN i appendix (svart pil) med avancerad pseudomyxoma peritoni utbredning. Nya riktlinjer