Svensk Kirurgi nr 6-19

317 SVENSK KIRURGI • VOLYM 77 • NR 6 • 2019 Vuxenvård med brister Barn födda med anorektala miss- bildningar växer upp och blir vuxna. Missbildningen innebär för många att medicinska uppföljningar och behandlingar behövs livet igenom. Vuxna patienter vittnar dock om en vuxenvård med kunskapsluckor om anorektala missbildningar och oför- måga att hjälpa till. Med intentionen att förbättra övergången mellan barn- och vuxensjukvård gick de barnki- rurgiska klinikerna i Lund och Oslo samman med bäckenbottencentra i Malmö och Akershus, Norge för att i en unik studie undersöka patien- ternas egen-uttryckta behov och för- väntningar på adolescens- och vuxen- vård. Studien presenterades på barn­ kirurgidagen på Kirurgveckan i Norr- köping. Vad är anorektala missbildningar (ARM)? Ungefär 40 av 100000 födda barn per år i Sverige föds med en ano- rektal missbildning, även benämnd analatresi, där anus ej mynnar på korrekt plats. Missbildningen invol- verar anorektum, bäckenbotten och i varierande grad innervation till tarm och blåsa. Genesen är ej klarlagd men troligen multifaktoriell. Något fler pojkar än flickor föds med ARM. Associerade missbildningar i kot- pelare, ryggmärg, hjärta, urinvägar, extremiteter och genitalia är vanliga. Syndrom med kognitiv funktions- nedsättning, främst trisomi 21, före- kommer i knappt en femtedel av fallen 1,2 . Vid mildare former, där en fistel går från rektum till perineum (figur 1), kan anus och bäckenbotten rekonstrueras direkt. Vid mer avance- rade former, där fisteln från rektum mynnar i uretra eller blåshals hos pojkar (figur 2), i vestibulum eller i en gemensam gång med vagina och uretra, den så kallade kloakmissbild- ningen, hos flickor (figur 3), behöver det nyfödda barnet akut en avlastande kolostomi. Ibland slutar rektum blint utan fistel. Rekonstruktionsoperationen, posterior sagittal anorektal plastik (PSARP) 3 , inkluderar, via en sagittal incision genom bäckenbotten (bild 1), att fisteln delas, rektum mobi- liseras mot hudplanet, neo-anus konstrueras i centrum av externa sfinkterkomplexet och bäckenbotten rekonstrueras. De flesta barn opere- ras inom ett par månaders ålder. En avlastande stomi läggs ned när plasti- ken har läkt. Född med anorektal missbildning och opererad som spädbarn – men sedan då? Louise Tofft, barnkirurg i Lund, har, tillsam- mans med kollegor i ett nordiskt samarbete, skapat fokusgrupper med vuxna patienter födda med anorektala missbildningar. Över- gången från barn- till vuxenvård är problema- tisk för dessa patienter, men goda exempel på lösningar finns i bland annat Malmö. LOUISE TOFFT Lund louise.tofft@med.lu.se Referat Kirurgveckan