Svensk Kirurgi nr 3-20

156 SVENSK KIRURGI • VOLYM 78 • NR 3 • 2020 Black esophagus Akut nekrotiserande esofagit (på eng- elska black esophagus ) eller ANE är ett tillstånd som karakteriseras av cir- kumferent svart nekros av slemhin- nan i distala esofagus, där nekrosen stannar tvärt vid Z-linjen vid gastro­ esofagala övergången och lämnar ventrikelslemhinnan normal. Ofta är mukosan och submukosan drab- bad, men även muskularis propria och adventitia kan engageras som en fullväggsnekros. Den anatomiska utbredningen proximalt varierar, men kan engagera stora delar av eso- fagus. Med en i litteraturen rappor- terad prevalens på 0.01-0.28% av alla gastroskopier får sjukdomen ses som ovanlig 1,2 . Underrapportering av lindriga fall, i den mån sådana existe- rar, föreligger dock sannolikt, dels av de fall där endoskopisk undersökning aldrig hinns med före spontanläk- ning, dels då lindrigare varianter kan misstolkas som vanlig refluxesofagit, när de väl genomgår undersökning. Fallrapport Tillståndet finns framställt i obduk- tionsstudier från 60- och 70-talet, men beskrevs i den endoskopiska eran allra först av Goldenberg med Översiktsartikel kollegor år 1990 3 . Man presente- rar då ett patientfall med en 82-årig man, som kort efter en episod med sepsis sprungen ur gangranös kolecys- tit och kirurgi med akut kolecystec- tomi utvecklat ANE. Patienten för- bättrades i akutskedet på behandling med antacida, men utvecklade fyra månader senare en distal esofagus- striktur som till slut nödgade åtgärdas med resektion och esofagogastros- tomi. Man avslutar sin fallrapport med orden “as endoscopy becomes an increasingly frequent diagnostic and therapeutic intervention in emergency conditions, we anticipate acute necroti- zing esophagitis to become a more com- monly recognized and described entity” . Kunskapsläget är dock, författarnas hoppfulla förväntningar till trots, fortfarande magert och evidens ligger idag på nivån fallserier och enstaka retrospektiva studier. Orsaker till ANE Etiologin till ANE är ofullständigt förstådd, men misstänkt multifak- toriell 4-7 . Det förefaller vanligt med ett så kallat double hit -insjuknande, där en slemhinna med underlig- gande kroniskt nedsatt motstånds- kraft plötsligt drabbas av en akut ytterligare påfrestning. Malignitet, leversvikt, njursvikt, kronisk lung- sjukdom, immunosuppression, AIDS, diabetes mellitus, alkoholö- verkonsumtion och grav undernä- ring är alla misstänkt underliggande systemiska riskfaktorer. Den akut utlösande faktorn utgörs sedan ofta av lågflödestillstånd associerade med cirkulatorisk svikt, till exempel hypo- volemi, sepsis, trauma, grav hjärtsvikt eller hypotermi. Invasiva svamp- och virusinfektioner i esofagus förefal- ler öka känsligheten 8 , NSAID, föga förvånande, likaså 9 . Diabetesketaci- dos har spekulerats utgöra en särskilt starkt associerad risk. Den patofy- siologiska kopplingen är dock okänd. Intressant nog kan samma sorts histo- patologiska vävnadsförändringar som ses vid akut nekrotiserande esofagit även ses vid både diabetesketoacidos och i vävnadspreparat från patien- ter som avlidit av hypotermi 10 . Även gastroesofagal reflux sekundärt till försämrad ventrikeltömning anses bidra, vilket ses mer frekvent hos patienter med hyperglykemi eller långvarigt alkoholmissbruk. Det har föreslagits att esofagus segmenterade kärlförsörjning (proximala och mel- lersta delarna försörjs av thorakala Akut nekrotiserande esofagit Den mycket ovanliga diagnosen akut nekrotiserande esofagit (ANE) beskrivs här översiktligt av Carl Jacob Holmberg, ST-läkare, och Cecilia Engström Mattson, universitetssjukhusöverläkare, båda på kirurgkliniken Sahlgrenska. CARL JAKOB HOLMBERG Göteborg carl.holmberg@vgregion.se CECILIA ENGSTRÖM MATTISSON Göteborg cecilia.engstrom@surgery.gu.se