Svensk Kirurgi nr 3-20

157 SVENSK KIRURGI • VOLYM 78 • NR 3 • 2020 grenar centralt avlöpande från aorta; a. thyroidea inferior och a. bronchia- lis) medan distala biten försörjs något sämre av abdominella grenar (a. gast- rica sinista och a. phrenica inferior), kan förklara varför nekrosen tenderar att vara lokaliserad distalt. Blodflödet är vid cirkulatorisk chock mer ned- satt distalt jämfört proximalt, och ischemirisken därmed större. Denna ischemihypotes stöds av att slem- hinnenekrosen ofta ytvecklas mycket snabbt. Helicobacter Pylori anses ej ha en koppling till sjukdomen och i fallrapporter tenderar biopsier vara negativa för bakterien. Vanligare hos män ANE är upp till fyra gånger vanligare hos män än hos kvinnor och median- ålder vid insjuknande är 63–75 år 2,7- 9,11 . Mortaliteten är i fallserier rap- porterad till 13–36 procent. Då utgör sannolikt den underliggande system- sjukdomen majoriteten av dödsfallen och den sjukdomsspecifika mortalite- ten är troligen låg. Symtom och diagnos Vanligaste debutsymtomen är övre GI-blödning (88–90%), buksmärta och dysfagi, men då i princip alltid ihop med annan grav samsjuklighet. Cirkulatorisk påverkan är vanligt, men sällan primärt orsakat av GI- blödningen, utan snarare på grund av den samtidiga större systemiska svik- ten. Provtagning visar i regel leukocy- tos, måttligt stegrat CRP, anemi, högt kreatinin och hypoalbuminemi. Även hyperglykemi är vanligt, vilket stär- ker den ovan noterade kopplingen till diabetes. Diagnos ställs med endo- skopi. Den typiska utbredningen av slemhinnenekros får närmast betrak- tas som patognomon. Nekros är vid undersökning sällan ensam patologi och ANE ackompanjeras i 83 procent av fallen av ytterligare endoskopiska fynd. Vanligast är då ulcus, hiatus- hernia och gastrit. Biopsi bör tas för att utesluta svamp- och virusinfek- tioner. Radiologi har en roll i att ute- sluta esofagusperforation, men tillför sällan något i övrigt. Behandling De behandlingsrekommendationer som finns för ANE är genomgående erfarenhetsbaserade, starkare evi- dens saknas helt. Det förefaller vara ett i grunden självläkande tillstånd och behandling baseras i första hand på åtgärd av underliggande komorbiditet. Akut ska patienter med cirkulationspåverkan resusci- teras. Infektioner ska behandlas och normalfysiologi ska eftersträvas. På längre sikt ska eventuella kroniska sjukdomstillstånd som diabetes, undernäring och organspecifika svikt- tillstånd optimeras. Patienten ska ges protonpumpshämmare i högdos och hållas fastande. Flera källor beskriver användning av sukralfat (Andapsin©) för dess slemhinneskyddande egen- skaper, med antacida som ett andra- handsalternativ. Eventuella esofagala svampinfektioner behandlas enligt praxis. Antibiotika bör ges mot en underliggande sepsis, men det får ses som osannolikt att det har någon direkt effekt på esofagittillståndet. Komplikationer Makroskopisk nekrosutläkning ses i regel efter en–fyra veckor, men kan dröja upp till åtta veckor. De vanli- gaste komplikationerna är postin- flammatorisk stenos (10–25%), per- foration (7%) och mediastinit eller thorakal abcess (6%) 2,4,5,7 . Esofagus, till skillnad från resten av gastroin- testinalkanalen, saknar ett yttre sero- salager och är därmed mer känslig för infektiös translokation. Stenosering kan ses redan efter en–två veckor och kräver i regel upprepade endosko- piska dilatationer. Rutinmässig upp- följande kontrollgatroskopi av alla diagnostiserade fall av ANE rekom- menderas. Sammanfattning Sammanfattningsvis är akut nekroti- serande esofagit en möjlig differenti- aldiagnos hos den äldre och kroniskt nedsatte patienten med akut gastro- intestinal blödning. Även om tillstån- det i sig sällan är dödligt, utgör det en klinisk röd flagga för en svårt sjuk patient med ökad mortalitet.  Referenser 1. Lacy, B.E., et al., Acute esophageal necro- sis: report of two cases and a review of the literature. Gastrointestinal Endoscopy, 1999. 49(4): p. 527-532. 2. Augusto, F., et al., Acute necrotizing esop- hagitis: a large retrospective case series. Endoscopy, 2004. 36(5): p. 411-5. 3. Goldenberg, S.P., S.L. Wain, and P. Marignani, Acute necrotizing esophagitis. Gastroenterology, 1990. 98(2): p. 493-6. 4. Gurvits, G.E., et al., Acute esophageal necrosis: a rare syndrome. J Gastroenterol, 2007. 42(1): p. 29-38. 5. Gurvits, G.E., Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome. World J Gastroenterol, 2010. 16(26): p. 3219-25. 6. Lamers, C.R., W.G.N. Mares, and D.J. Bac, Black esophagus: a case series and literature review of acute esophageal necrosis. Scand J Gastroenterol, 2018. 53(10-11): p. 1421-1424. 7. Gurvits, G.E., et al., Black Esophagus: New Insights and Multicenter Internatio- nal Experience in 2014. Digestive Diseases and Sciences, 2015. 60(2): p. 444-453. 8. Grudell, A.B.M., P.S. Mueller, and T.R. Vig- giano, Black esophagus: report of six cases and review of the literature, 1963-2003. Diseases of the esophagus : official journal of the International Society for Diseases of the Esophagus, 2006. 19(2): p. 105-110. 9. Yasuda, H., et al., Acute necrotizing esop- hagitis: role of nonsteroidal anti-inflam- matory drugs. Journal of gastroenterology, 2006. 41(3): p. 193-197. 10. McCarthy, S., et al., Black Esophagus (Acute Necrotizing Esophagitis) and Wischnewsky Lesions in a Death From Diabetic Ketoacidosis: A Possible Under- lying Mechanism. The American journal of forensic medicine and pathology, 2019: p. 10.1097/PAF.0000000000000463. 11. Shafa, S., et al., The Black Esophagus: A Rare But Deadly Disease. ACG Case Rep J, 2016. 3(2): p. 88-91. Översiktsartikel Carl Jakob Holmberg med gastroskop i högsta hugg.