33 SVENSK KIRURGI • VOLYM 82 • NR 1 • 2024 Bakjoursfall del 2 Echinokockos Hydatid sjukdom orsakas av en bandmask som heter Echinococcus granulosus. Det är en zoonoos med en huvudvärd (vanligen hund) och en mellanvärd (vanligen får) där människan accidentellt kan bli mellanvärd. Smittan till människa sker genom intag av ägg från hundens avföring exempelvis via kontaminerade grönsaker. Endemiska områden för Echinococcus granulosus är Balkanområdet, Turkiet, Mellanöstern, Nordafrika, Östafrika, centrala Asien och delar av Sydamerika. Bandmaskens livscykel Livscykeln är komplicerad. Den vuxna bandmasken lever i en hunds tarm. Ägg produceras av den hermafroditiska masken och utsöndras i hundens avföring. Förtärs sedan av mellanvärden fåret. Ägget kläcks och en larv tränger igenom tarmväggen för att passivt nå portaflödet till levern. I levern bildas en cysta innehållande tiotusentals larver så kallad protoscolices. När fåret dör eller slaktas kan hunden äta inälvorna inkluderande levern. De förtärda protoscolices utvecklas sedan till vuxna maskar i hundens tarm. Protoscolices har även den biologiska potentialen att bilda nya cystor i mellanvärden om en ruptur sker till serösa ytor, såsom pleura eller peritoneum. Vid ruptur till kärl kan en hematogen spridning ske. Dessutom kan allergena antigen exponeras vid en ruptur ledande till en svår anafylaktisk reaktion. Morfologiskt består cystan av två lager. Ett yttre lager, pericystan, som är kroppens eget bildade fibrösa skyddslager. Innanför detta finns parasitens eget benvita lager, endocystan, varifrån protoscolices avknoppas ifrån insidan till cystvätska1,2. Även i andra organ kan det bildas cystor, exempelvis i lungorna. Dessa andra lokalisationer har sina egna komplikationer som ej berörs här. Komplikationer Levercystan tillväxer långsamt över flera år. Naturalförloppet är dåligt undersökt och livsrisken för komplikationer är inte definierad3. Troligen förblir flertalet levercystor okomplicerade och dör av sig själva. Tyvärr kan allvarliga och livshotande komplikationer uppstå såsom sekundärinfektioner, rupturer ut i gallvägar med åtföljande stopp, rupturer ut i bukhålan med efterföljande nya sekundära cystor, rupturer upp i pleurahålan med efterföljande cystbildningar,eller rupturer med anafylaktiska chock4. Överlag är det mycket få randomiserade studier utförda avseende echinokockos utan ”evidensen” baseras på fallserier, retrospektiva sammanställningar och eminens-tyckande4,5,6. Vid ruptur av en levercysta ut i bukhålan rekommenderas akut operation där rationalen är att förhindra bildning av sekundära cystor samt förhindra vidare anafylaxi. Något starkt evidensbaserat stöd för denna handläggning finns ej. Vanligaste operationsmetoden är den ovannämnda så kallad deroofing men även leverresektion kan övervägas. Sköljning av buken bör utföras vid ruptur men ingen konsensus finns hur stark koksaltlösningen ska vara. Hyperton koksalt dödar protoscolices snabbt. I detta fall användes treprocentig lösning utan att någon hypernatremi sågs. I litteraturen finns uppgifter om 20-procentig lösning men även åsikt om att enbart fysiologisk lösning ska användas. Eosinofili ses vanligen ej vid okomplicerad cysta men kan uppstå vid ruptur. Den medikamentella behandlingen vid echinokockos är alltid albendazol men bör kompletteras med praziquantel, särskilt vid ruptur7. Praziquantel har i djurexperiment visat sig kunna förhindra utvecklingen av sekundära intraperitoneala cystor. Då en relaps kan ske mycket sent rekommenderas en lång postoperativ uppföljning. Ovanligt men farligt tillstånd Sammanfattningsvis är ruptur av en leverechinokockcysta ut i bukhålan ett allvarligt tillstånd som kräver snabb identifikation och handläggning för att kunna undvika betydande konsekvenser för patienten på både kort och lång sikt. Denna komplikation bör misstänkas vid cystisk leverförändring och akut buksmärta hos patient med ursprung framför allt från Mellanöstern, Balkan, Nordafrika eller Turkiet. Vid misstanke, samråd med parasitologiskt intresserad infektionsläkare. Patient och vårdnadshavare har lämnat muntligt och skriftligt medgivande till att artikel och bilder publiceras. Referenser 1. Kern et al. The Echinococcoses: diagnosis, clinical management and burden of disease. Advances in Parasitology, 2017, Volume 96, 259-369. 2. Wen et al. Echinococcosis: Advances in the 21st century. Clin Micro Rev, 2019, 2: 1-39. 3. Larrieu et al. Epidemiology, diagnosis, treatment and follow-up of cystic echinococcosus in asymptomatic carriers. Trans R Soc Trop Med Hyg 2019, 113, 74-80. 4. Alghofaily et al. Hepatic hydatid disease complications; review of imaging findings and clinical implications. Abdom Radiol 2017, 42:199-210. 5. Mouaqit O et al. World J of Emergency Surgery. 2013, 8, 28-34. 6. Akcan et al. Peritoneal perforation of liver hydatid cysts: clinical presentation, predisposing factors and surgical outcome. World J Surg 2007, 31, 1284-1291. 7. Bygott JM and Chiodini P. Praziquantel: Neglected drug? Ineffective treatment? Or therapeutic choice in cystic hydatid disease? Acta Tropica 2009, 111, 95-101. Bild 4. Endocystan uttagen. Kvar finns hålighet vars väggar är pericystan. Bild 5. Levande protoscolex i cystvätska. Cirka en kvarts mm lång. Vitalfärgning med eosin.
RkJQdWJsaXNoZXIy NjAyMDA=